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骨外骨肉瘤的病因和发病机制尚不清楚，一般认为是骨生长过程中软骨游离所致。骨化性肌炎的人和接受过辐射的人也可能引起骨外骨肉瘤，家族中有遗传病史的人也可能比普通人患病几率更大。1.骨骼生长的问题：在骨骼生长的过程中，骨骼两端软骨的骨化点游离到骨骼表面，会引起骨外骨肉瘤。

2.患有骨化性肌炎：患者由骨化性肌炎或某些其他软组织肿瘤如恶性纤维组织发展为外成骨性骨肉瘤。3.接受过辐射或有遗传史的人：接受过辐射或有家族遗传史的人可能染色体异常，导致基因表达异常，人类发育异常，从而引起骨外骨肉瘤。

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